Анотація до роботи:

Стеценко Т.І. Вроджені вади розвитку головного мозку як фактор виникнення епілепсії у дітей раннього віку. – Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за фахом 14.01.15 – нервові хвороби. – Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України, Київ, 2007.

Дисертацію присвячено покращанню діагностики та лікування епілепсії у дітей раннього віку, що мають вроджені вади розвитку головного мозку шляхом проведення комплексного клінічного та клініко-інструментального обстеження.

Вперше на основі комплексного дослідження із застосуванням високоінформативного методу МРТ показаний взаємозв’язок вроджених вад розвитку ЦНС та тяжкості протікання і терапії епілепсії у хворих дітей з вродженими аномаліями мозку. Проведено вивчення особливостей клінічного перебігу вад розвитку головного мозку (ліссенцефалії, гетеротопії, ФКД та полімікрогірії, дизгенезії мозолистого тіла, аномалій мозочка), їх вплив на виникнення епілепсії у дітей раннього віку. Вивчено вплив різних функціонально-структурних аномалій головного мозку на дебют епілепсії та частоту припадків, їх тип та тривалість. Вивчені особливості електричної активності та структури головного мозку з аномаліями розвитку. Виявлені особливості ефективності лікування епілепсії при різних мальформаціях мозку. Встановлено, що дебют епілептичних припадків достовірно корелює з тяжкістю хвороби. Виявлено, що частота та поліморфність епілептичних припадків залежить від поширеності аномалії структури головного мозку. Встановлено, що вогнища патологічної активності на ЕЕГ при фокальних аномаліях (гетеротопіях, фокальної кіркової дисплазії) відображали локалізацію структурних змін головного мозку. За результатами роботи визначена базисна антиепілептична терапія у вигляді комбінацій двох і більше препаратів. На підставі результатів роботи вироблені загальні діагностичні критерії стосовно вад розвитку головного мозку у дітей, хворих на епілепсію.

1. В дисертації наведено теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової проблеми щодо діагностики і лікування епілепсії та епілептичних синдромів у дітей з вродженими вадами головного мозку на підставі вивчення клініко-інструментальних особливостей перебігу епілепсії, структурних змін головного мозку та ефективності лікування епілепсії у дітей з вродженими вадами розвитку головного мозку.

2. Клінічна картина різних вад розвитку має свої особливості. Так ліссенцефалія та мальформація Денді-Уокера характеризувалися частими поліморфними, переважно генералізованими епілептичними припадками і клінічно проявлялися тяжким неврологічним дефіцитом. Синдром Арнольда-Кіарі частіше проявлявся парціальними припадками, але клінічно супроводжувався розсіяною мікросимптоматикою і не мав грубих неврологічних порушень, у тому числі мозочкових симптомів. Аномалії мозку через порушення процесів кіркової організації проявлялися парціальними припадками і у третини хворих супроводжувалися тяжким неврологічним дефіцитом, при цьому полімікрогірія є клінічно більш тяжкою аномалією цієї групи хворих. Гетеротопія сірої речовини та дизгенезія мозолистого тіла проявлялися парціальними припадками.

3. Ранній дебют епілептичних припадків достовірно вказує на тяжкість перебігу хвороби. Припадки починалися у хворих на ліссенцефалію у віці до 1 року. При гетеротопії та дизгенезії мозолистого тіла припадки дебютували у віці після 2 років, при мозочкових аномаліях та фокальній кірковій дисплазії і полімікрогірії – після 3,5 років.

4. Ліссенцефалія на ЕЕГ проявлялася генералізованою епілептиформною активністю, решта дітей з іншими вродженими вадами розвитку головного мозку мали переважно парціальні припадки, які підтверджувалися фокальними змінами на ЕЕГ. Не встановлено суттєвих відмінностей на ЕЕГ у хворих на фокальну кіркову дисплазію та полімікрогірію, дизгенезію мозолистого тіла. Вогнища патологічної активності на ЕЕГ при фокальних аномаліях (гетеротопіях, фокальної кіркової дисплазії) відображали локалізацію структурних змін головного мозку.

5. Основною терапією у пацієнтів на гетеротопію та із синдромом Арнольда-Кіарі було застосування одного антиепілептичного препарату. Застосування двох та більше АЕП було базисною терапією у хворих на ліссенцефалію, мальформацію Денді-Уокера та дизгенезію мозолистого тіла.

6. Аномалії розвитку головного мозку характеризувалися резистентними до лікування припадками. Найбільше припадків, абсолютно резистентних до лікування, були у хворих на ліссенцефалію та мальформацію Денді-Уокера.

Практичні рекомендації

1. Враховуючи різні клінічні прояви вроджених вад головного мозку, на ранньому етапі необхідно приділяти увагу у визначенні типу та наявності декілька різних типів епілептичних припадків у однієї дитини одночасно, їх частоті та ступені неврологічного дефіциту, як ознак вроджених аномалій, що в значній мірі покращить їх діагностику.

2. Дітям з епілептичними припадками показано проведення МРТ головного мозку з метою визначення вроджених вад розвитку як одного з факторів виникнення епілепсії.

3. Поєднання парціальних епілептичних припадків, асиметричних неврологічних симптомів з фокальними епілептичними змінами на ЕЕГ можуть бути ознаками фокальних аномалій розвитку головного мозку.

4. Основною терапією епілепсії при вроджених аномалія розвитку головного мозку є застосування двох антиепілептичних препаратів.

5. Враховуючи високий ризик резистентності епілепсії внаслідок вроджених вад розвитку головного мозку до консервативної терапії, необхідна консультація нейрохірургів з метою можливого нейрохірургічного втручання.

Публікації автора:

1. Стеценко Т.І. Патогенетичні та клінічні аспекти гетеротопії сірої речовини. Гетеротопії головного мозку – як фактор виникнення епілепсії у дітей // Збірник наукових праць співробітників КМАПО ім. П.Л. Шупика. – 2004. – Вип. 13, кн. 2. – С. 539-544.

2. Стеценко Т.І. Клінічні аспекти ліссенцефалії (агірії-пахігірії) у дітей // Збірник наукових праць співробітників НМАПО ім. П.Л. Шупика. – 2006. – Вип. 15, кн. 2. – С. 535-540.

3. Зозуля І.С., Стеценко Т.І. Мальформація Кіарі та епілепсія у дітей // Український медичний часопис. – 2004. – №1(39).- С. 116-120 (Здобувачем проведено огляд літератури, збір матеріалу, його аналіз, написання тексту, підготовку до друку. Співавтором проф. Зозулею І.С. відредаговані висновки).

4. Зозуля І.С., Стеценко Т.І., Лазар С.І. Дизгенезія мозолистого тіла. Особливості клінічного перебігу епілепсії у дітей // Український медичний часопис. – 2004. - №6(44).- С. 22-24 (Здобувачем проведено огляд літератури, збір матеріалу, його аналіз, написання тексту, підготовку до друку. Співавтором проф. Зозулею І.С. відредаговані висновки. Співавтор Лазар С.І. надавала консультативну допомогу).

5. Зозуля І.С., Стеценко Т.І. Синдром Денді-Уолкера. Особливості клінічного перебігу епілепсії у дітей // Соціальна педіатрія. Збірник наукових праць. – 2005. – випуск ІІІ. – С. 354-355 (Здобувачем проведено огляд літератури, збір матеріалу, його аналіз, написання тексту, підготовку тез до друку. Співавтором проф. Зозулею І.С. відредаговані висновки).

6. Стеценко Т.І. Сучасні аспекти вроджених вад розвитку головного мозку у дітей // Вісник епілептології. – 2005. – №1(11-12). Матеріали ІХ конференції Української протиепілептичної ліги, Київ, 2005. – С. 95-96.

7. Стеценко Т.І. Лізенцефалія. Клініко-радіологічні кореляції // Вісник епілептології. – 2006. - №1(15-16). Матеріали Х конференції Української протиепілептичної ліги, Київ, 2006. – С. 79-80.

8. Stetsenko T., Chepiga L., Zozulya I. Association of Chiari I malformation and epilepsy // Epilepsia. – 2004. – Vol. 45, Suppl. 3. 6^th European congress on epileptology, Vienna, 2004. – P. 197 (Здобувачем проведено огляд літератури, збір матеріалу, його аналіз, написання тексту, підготовку тез до друку. Співавтором проф. Зозулею І.С. та Чепіга Л.С. відредаговані висновки).

9. Zozulya I., Stetsenko T. Agenesis of corpus callosum with epilepsy in children: clinical correlation // Epilepsia. – 2005. – Vol. 45, Suppl. 6. 26^th International epilepsy congress, Paris, 2005. – P. 399 (Здобувачем проведено огляд літератури, збір матеріалу, його аналіз, написання тексту, підготовку тез до друку. Співавтором проф. Зозулею І.С. відредаговані висновки).