Анотація до роботи:

Чернобельська І.Ю. Клініко-інструментальні особливості перебігу і диференціальна діагностика кардіоміопатій у дітей.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.10 – педіатрія. – Харківська медична академія післядипломної освіти МОЗ України, Харків, 2002.

Дисертація присвячена проблемі удосконалення діагностики кардіоміопатії на основі вивчання клініко-інструментальних особливостей її перебігу і розробці диференціально-діагностичних критеріїв кардіоміопатії у дітей.

У роботі проведено комплексне дослідження стану серцево-судинної системи і дітей, хворих на кардіоміопатію, кардит і міокардіодистрофію, за допомогою неінвазивних методів.

Визначені характерні ЕКГ-зміни для дітей, хворих на ГКМП. Це порушення процесу реполярізації, внутрішньошлуночкові блокади, патологічні зміни зубця Q і шлуночкова екстрасистолія. У дітей, хворих на ДКМП, спостерігалась висока частота ознак гіпертрофії ЛШ і внутрішньошлуночкових блокад проведення, суправентрикулярної екстрасистолії.

Вперше визначені показники доплер-ЕхоКГ дослідження (в М- і В- режимах), які мають високу специфічність і чутливість при діагностиці кардіоміопатії. Так, найбільш інформативними для діагностики ДКМП є такі показники: іКСО, ФВ і ФУ міокарда ЛШ, ЛП/Ао, Нс, NVcf; для діагностики ГКМП: товщина МШПд, Н, МШПс/КСР, ММ/КДО.

Встановлено характер морфофункціональних змін міокарда у дітей, хворих на кардіоміопатію. Визначено тип центральної гемодинаміки та його залежність від морфологічного типу кардіоміопатії. Розроблена і апробована в амбулаторних і стаціонарних умовах клініко-математична модель діагностики кардіоміопатії. Встановлена діагностична цінність алгоритму і протоколів диференціальної діагностики кардіоміопатії, розроблених на основі запропонованої математичної моделі.

У роботі полягає теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової проблеми, яке полягає в удосконаленні діагностики кардіоміопатії на підставі вивчення клініко-інструментальних особливостей її перебігу та розробки диференційно-діагностичних критеріїв.

1. Клінічні прояви та перебіг кардіоміопатії у дітей обумовлені формою захворювання. Так, ГКМП частіше виявляється у хлопчиків (2,4:1), характеризується великою кількістю сімейних випадків захворювання (39%), скудною субєктивною симптоматикою, відсутністю належних провокуючих факторів виникнення хвороби і нерізко вира-женими обєктивними її проявами. ДКМП зустрічається однаково часто як у хлопчиків, так і у дівчаток, характер скарг більш неспецифічний для ураження серця, обєктивні дані при дослідженні серцево-судинної системи дозволяють запідозрити патологію серця.

2. На ЕКГ у дітей, хворих на ГКМП, ранніми змінами є порушення процесів реполярізації у вигляді змін зубця Т та інтервалу QT (100%), внутрішньошлуночкова блокада (36%), шлуночкова екстрасистолія (30%), а також патологічний зубець Q (18%). У хворих на ДКМП зміни на ЕКГ і ФКГ досить маніфестні, але характерні в основному для патології міокарда взагалі і не дозволяють диференціювати ДКМП и кардит.

3. Ехокардіографічні зміни у хворих на ГКМП досить типові і дозволяють виділити три морфологічни типи: 1) концентричну гіпертрофію ЛШ із зменшенням його порожнини; 2) асиметричну гіпертрофію МШП на всьому її протязі без достовірного зменшення порожнини ЛШ; 3) гіпертрофію базальних відділів МШП за наявності підвищеного градієнта тиску у виносному тракті ЛШ. У хворих на ГКМП відмічено значне порушення релаксаційної функції міокарда, яке залежить від морфологічного типу ГКМП і тісно повязане із ступенем потовщення МЖП і ЗСЛШ (r=0,68; p<0,05). Порушення контрактильної функції міокарда обумовлене зниженням напруженості його роботи (r=0,66; p<0,05) і призводить до змін центральної й внутрішньосерцевої гемодинаміки.

4. У дітей, хворих на ДКМП при ЕхоКГ - дослідженні виявлено достовірне збільшення систолічного (на 50-70%) і діастолічного (на 30-50%) обємів порожнин ЛШ, стандартизованих за площею тіла, а також збільшення діастолічного розміру лівого передсердя (на 20-30%) і співвідношення ЛП/Ао (на 20%). Спостерігається виражене порушення контрактильності міокарда ЛШ, що проявляється у достовірному зниженні показників фракції вигнання і скорочення ЛШ (на 30-50%), амплітуди руху МШП (на 25-40%) і швидкості укорочення волокон міокарда (на 20-40%), нормалізованої за ЧСС. Значне збільшення порожнин серця при ДКМП призводить до підвищення напруженості роботи міокарда (r=0,-66; p<0,05), погіршенню його релаксаційної функції (на 10-20%) і змін гемодинаміки.

5. При ГКМП тип центральної гемодинаміки визначається морфологічними особливостями захворювання. Гіперкінетичний, гіперволемічний тип спостерігається при підвищенні тиску у виносному тракті ЛШ. При гіпертрофії МШП без підвищення тиску у виносному тракті тип гемодинаміки нормоволемічний, нормокінетичний, при концентричній гіпертрофії ЛШ – гіповолемічний, гіпокінетичний. У дітей, хворих на ДКМП, спостерігається гіпокінетичний, гіперволемічний тип гемодинаміки.

6. У дітей, хворих на кардит неревматичного і ревматичного генезу, відбувається зниження контрактильності міокарда (на 15-20%) та збільшення розмірів порожнин (на 20-30%), але зберігається компенсаторна здатність до підвищення сили скорочення міокарда. Тип гемодинаміки – гіперволемічний, гіперкінетичний. Дистрофія міокарда не призводить до достовірного порушення контрактильної та релаксаційної функцій міокарда, що дозволяє зберегти нормокінетичний, нормоволемічний тип гемодинаміки.

7. За допомогою фоно-, та рентгенокардіографічних методів дослідження не виявлені зміни, які можна використати для проведення диференціальної діагностики різних уражень міокарда.

8. Створена математична модель диференціальної діагностики кардіоміопатії дозволяє відібрати найбільш інформативні критерії ранньої діагностики захворювання і розширити діагностичні критерії кардіоміопатії у дітей. Модель являє собою 14 протоколів пошуку, що ґрунтується на виявленні патологічних ознак при проведенні клініко-інструментального обстеження. Достовірність діагностики становить 91%.

Публікації автора:

1. Клініко-інструментальна характеристика перебігу кардіоміопатій у дітей // Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 1998. - №1. - С.14-17 (співавт.: В.Г.Майданник, Л.П. Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, статистичну обробку результатів дослідження.

2. Стан кардіогемодинаміки у дітей з гіпертрофічною кардіоміопатією: Матеріали 10-го з’їзду педіатрів України: Проблеми педіатрії на сучасному етапі.// Педіатрія, акушерство та гінекологія.. – 1999.- №4.- С.80 (співавт. Л.П. Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, здійснені інструментальні дослідження хворих дітей, проведено статистичну обробку результатів дослідження.

3. ЭхоКГ-диагностика состояния кардиодинамики у больных с гипертрофической кардиомиопатией//Перший Український конгрес фахівців з ультразвукової діагностики: Тези (доп. Київ, 1-4 червня 1999 р.).- К., 1999.- С.112 (співавт.: Л.П. Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, проведено статистичну обробку результатів дослідження.

4. Характеристика функціонального стану міокарда та показників внутрішньосерцевої та центральної гемодинаміки у дітей, хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію// Педіатрія, акушерство та гінекологія. – 2000.-№4.- С.14-17 (співавт.: В.Г. Майданник, Л.П. Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

5. Характеристика контрактильної функції міокарда у дітей, хворих на дилятаційну кардіоміопатію//Педіатрія, акушерство та гінекологія. – 2000. – №2.- С.56 (співавт.: Л.П. Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

6. Інформаційна технологія при діагностиці кардіоміопатій// Труди 3-ї міжнародної науково-технічної конференції “Авіа – 2001”: Тези (12-15 квітня 2001р., Київ).-К., 2001.-С.9.41-9.44 (співавт. О.П.Приставка А.О.Приставка). Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, аналіз отриманих результатів.

7. Диференціальна діагностика кардіоміопатій, кардитів та міокардіодистрофій у дітей// Педіатрія, акушерство та гінекологія.- 2001.- №4.- С. 23-27 (співав. Л.П.Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

8. Морфофункциональная и гемодинамическая характеристика миокарда при острой ревматической лихорадке у детей// Матеріали ІІІ Національного конгресу ревматологів України.- Дніпропетровськ, 2001.-С.62 (співавт. Л.В.Ващенко В.А.Кондратьєв О.В.Кунак). Автором частково проведено клінічне спостереження хворих та їх інструментальне дослідження, проведено статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

9. Дифференциальная диагностика кардиомиопатий, кардитов и миокардиодистрофий у детей//Материалы конгресса педиатров с международным участием “Ребенок и общество: Проблемы здоровья, воспитания и образования” (Киев, 22-25 октября 2001 г.).-К., 2001.- С. 106-107. Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

10. Особенности данных электрокардиографического исследования при кардиомиопатиях в детском возрасте// Материалы конгресса педиатров с международным участием “Ребенок и общество: Проблемы здоровья, воспитания и образования” (Киев, 22-25 октября 2001 г.).-К., 2001.- С. 107-108. Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

11. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей: Особенности течения и клинико-инструментальная характеристика//Современные проблемы педиатрии: Материалы VIII съезда педиатров России (Москва, 24-26 февраля 1998 г.).- М., 1998.-С.336 (соавт.: В.Г.Майданник, Л.П. Глебова). Автором частково проведено клінічне спостереження хворих та їх інструментальне дослідження, проведено статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.