1.У дисертації наведене теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової задачі оцінки клінічної, гемодинамічної та функціональної ефективності хірургічного лікування тетраді Фалло у дорослих. 2. Доопераційна виживаність пов'язана з більш сприятливою анатомічною формою вади у дорослих пацієнтів: рідше зустрічається гіпоплазія стовбура та гілок легеневої артерії (відповідно 42,5% в основний і 57,7% у групі порівняння), менша вираженість стенозу, задовільний об’єм лівого шлуночка. Для цих хворих характерно більш висока сатурація артеріальної крові (84,4±3,9 і 81,8 ± 3,8%), виражена поліцитемія (вміст гемоглобіну - 185,9±23,1 і 172,5±23,4 г/л). 3. Морфологічними закономірностями вікового ремоделювання міокарду правого шлуночка при тетраді Фалло за даними мікроскопії є: більша вираженість, у порівнянні з хворими групи порівняння, гіпертрофічних і дегенеративних змін у міокарді правого шлуночка, фіброзу, високій об'ємній щільності колагену. 4. У дорослих розвиваються вторинні патологічні зміни органів і систем: регургитація на аортальному клапані (14,5% і 2,7%), порушення функції паренхіматозних органів (7,5% і 1%), природний перебіг вади частіше ускладнюється інфекційними ендокардитами (8% і 2,2%) й інсультами (2% і 1,1%). 5. На хірургічну техніку корекції тетради Фалло впливають специфічні для дорослих хворих анатомічні особливості: розширені, звиті, густо покриваючі передню стінку правого шлуночка коронарні артерії, що утрудняють вибір вентрикулотомії, більший обсяг резекції інфундибулярного стенозу і менша необхідність агресивної реконструкції вихідного тракту правого шлуночка і центральних легеневих артерій. Корекція вади у дорослих ускладнюється збільшеним колатеральним поверненням, що в середньому дорівнює 26,7 ± 2,1% у дорослих і 7,51 ± 0,3% у дітей від об'ємної швидкості перфузії. 6. Шпитальна летальність у дорослих хворих дорівнює 20,0% ( у дітей - 9,3%), поступово знижуючись з 23,3% в 1980-1985рр до нуля в 1996-2001 рр. Провідними причинами летальності відповідно були: гостра серцево-судинна недостатність – 25 ± 1,5% і 64,6 ± 1,8%, повітряна емболія – 25 ± 1,5 і 11,8 ± 0,8%, гостра нирково-печінкова недостатність – 30 ± 1,7% і 0%, кровотеча – 17,5 ± 1,3 і 11,8 ± 0,8%, набряк мозку – 2,5 ± 0,5 і 11,8 ± 0,8%. 7. У віддаленому періоді в терміни спостереження 9,1 ± 4,2 роки у всіх хворих відсутня доопераційна симптоматика, гарні результати відзначені у 86%. Актуарна 10-, 15- і 20 літня виживаність дорівнює відповідно 94%, 87,5% і 86%, що гірше, ніж у пацієнтів, оперованих у дитячому віці. Віддалена летальність серед дорослих пацієнтів склала 13,9%, в тому числі раптова смерть (5,9%), відбувалась на фоні миготливої аритмії і трепотіння передсердь – 3,7%, блокади – 1,4%, хронічна застійна серцева недостатність – 2,9%. 8. Необхідність повторних втручань виникла у 7 (4,8%) хворих в зв’язку з аневризмою вихідного тракту правого шлуночка (2 хворих), решунтування (1), залишкового стенозу (1), аневризми лівої підключичної артерії (3). Аортальна недостатність у віддаленому періоді зустрічалася в 14,5 ± 2,9% основної і 3,4 + 1,5% групи порівняння і має тенденцію до прогресування. Легенева регургітація спостерігається у 95% і більш виражена у дорослих внаслідок підвищеного тиску в легеневій артерії. Вона є основною причиною кардіомегалії та порушень серцевого ритму і раптової смерті. 9. Після радикальної корекції тетради Фалло 95% дорослих пацієнтів знаходяться в I і в II функціональних класах і ведуть нормальний спосіб життя. Фізична працездатність у дорослих хворих після операції нижча, ніж у хворих молодшої групи, відповідно у дорослих 1,5 вт/кг (75% від рівня здорових) і у дітей 2,0 вт/кг (100% від рівня здорових). Гемодинамічне забезпечення фізичних навантажень є менш адекватним, що виявляється у відсутності адекватного росту серцевого індексу. 10. Якість життя у віддаленому періоді гірше, ніж у групі порівняння в аналогічний термін віддаленого періоду, за рахунок міокардіального фактора, передсердних і шлуночкових аритмій, персистування системно-легеневого колатерального повернення та хронічного об'ємного перевантаження лівого шлуночка. |