Анотація до роботи:

Лазоришинець В.В.. Аномалія Ебштейна (проблеми діагностики і хірургічного лікування). Рукопис. Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.04. – серцево – судинна хірургія. Інститут серцево – судинної хірургії АМН України, м. Київ, 2002р..

Дисертація присвячена проблемам діагностики та хірургічного лікування різних форм АЕ у 278 хворих, яких обстежено з використанням ЕКГ, ФКГ, ЕхоКГ, рентгенографії, катетеризації серця і рентгенконтрастної ангіокардіографії, електрофізіологічного обстеження серця. Вивчені клінічні, гемодинамічні і морфологічні особливості різних типів АЕ, досліджені безпосередні і віддалені результати різних методів її хірургічного лікування (протезування трикуспідального клапана, пластичні операції на трикуспідальному клапані, відновлення конфігурації правого шлуночка, доопераційного усунення додаткових провідних шляхів, паліативних гемодинамічних втручань). Розроблено алгоритм діагностики та хірургічного лікування АЕ. В результаті значно знизилась кількість протезувань трикуспідального клапана, стали ширше застосовуватись більш ефективні клапанзберігаючі операції, застосована практика використання геодинамічних корекцій у найбільш важких хворих. Електрофізіологічне дослідження є обов’язковим у хворих АЕ на доопераційному етапі, що дозволяє діагностувати додаткові провідні шляхи у 24,3% хворих, з них у 13,7% прихованих.

Доплер ЕхоКГ є високоінформативним методом діагностики АЕ, що дає можливість визначати ступінь гемодинамічних порушень та анатомо – хірургічний тип вади.

1. Аномалія Ебштейна - складна вроджена патологія серця, при якій спостерігається дисплазія стулок ТК, сухожильних хорд і папілярних м’язів, дисплазія трабекулярної частини ПШ, "атриалізація" ПШ. Це призводить до порушення функції правих відділів серця з важким клінічним перебігом та до абсолютно несприятливого прогнозу у випадку несвоєчасного хірургічного лікування. До 80% неоперованих хворих помирають на першому році життя.

2. Аномалія Ебштейна часто поєднується з іншими вродженими вадами серця: дефектом міжпередсердної – 84%, міжшлуночкової перегородок - 4%, іншими аномаліями – 8,9%, аритміями – 24,3%. Найбільш прийнятною в клінічній практиці є класифікація Carpentier. При обстеженні 210 пацієнтів, оперованих з приводу АЕ в ІССХ АМНУ пацієнти розподілились за наростанням важкості анатомо-гемодинамічних порушень так: тип А – 1,9%, тип В – 33,4%, тип С – 53,3%, тип D – 11,4% випадків.

3. Основними методами діагностики є Ехо-КГ та електрофізіологічні дослідження, а в частині випадків – катетеризація серця і АГК. Ці методи є основними для вибору типу оперативного втручання. Найбільш фізіологічною є пластична корекція ТК, яка в нашому закладі в останні роки була виконана в 68,9% випадків. При неможливості виконання пластичної реконструкції ТК виконувались протезування клапана (22,8%) або гемодинамічні паліативні корекції (8,7%).

4. Порівняльний аналіз методів хірургічної корекції АЕ показав значну перевагу пластичних клапанзберігаючих операцій над протезуванням ТК оскільки вони дозволяють покращити запиральну функцію клапана, зменшити порожнину ПШ із збереженням його геометрії та підвищенням скоротливої функції міокарда. У результаті вони супроводжуються відносно низькою летальністю (5,5%), та забезпечують стійке покращення стану.

5. Розроблений нами варіант пластичної операції (патент № 98094755) має ряд переваг перед іншими у випадку АЕ типу А і В. Це проявляється у добрих безпосередніх результатах операції у всіх випадках та у віддаленому періоді.

6. Протезування ТК поєднано з великим ризиком (летальність 18%) та менш стійкими віддаленими результатами у порівнянні з пластичними реконструктивними операціями при АЕ. При цьому можливість їх застосування у дітей раннього віку різко обмежена. Тому показаннями до них слід обмежитися випадками, коли немає можливості застосувати пластичну операцію (за нашими даними в 22,8% випадків).

7. При найбільш важких анатомічних формах вади (тип D за Carpentier), доцільно виконувати паліативну гемодинамічну корекцію вади з метою підготовки до проведення наступної радикальної корекції.

8. У хворих, із значною правошлуночковою слабкістю, з метою зменшення гемодинамічного навантаження на праві відділи серця, до пластичної реконструкції ТК, доцільно додатково виконувати двонаправлений кава-пульмональний анастомоз.

9. Найбільш частим післяопераційним ускладненням є порушення ритму серця, що обумовлено наявністю ДПШ. У зв`язку з цим ЕФД в останні роки проводилося у всіх пацієнтів з АЕ. Виявлено наявність ДПШ у 24,3% пацієнтів, з них у 13,7% вони були прихованими. Тому, в розробленому нами алгоритмі лікування хворих з АЕ, ЕФД є обов`язковим методом обстеження хворих на доопераційному етапі. Пацієнтам з ДПШ необхідна доопераційна радіочастотна катетерна деструкція цих шляхів.

10. Найбільш важким післяопераційним ускладненням після хірургічного лікування АЕ є правошлуночкова недостатність. Застосування нами зовнішньої черевної контрапульсації дозволило уникнути летальних ускладнень пов’заних з правошлуночковою недостатністю.

11. Розроблений нами метод доопераційної радіочастотної абляції ДПШ у хворих з АЕ, дозволив уникнути порушень ритму в ранньому післяопераційному періоді та покращити безпосередні і віддалені результати хірургічного лікування цієї аномалії. Патент № 98105641.

12. Актуарний аналіз відділених результатів виявляє, що через 5 років після пластичних операцій залишаються живими 94,5% хворих, а після протезування трикуспідального клапана – 59,8%. Клапанозберігаючі операції покращують якість життя пацієнтів та мають кращу позитивну динаміку за класами NYHA.

Публікації автора:

1. Анестезиологическое обеспечение и послеоперационное ведение кардиохирургических больных детского возраста. Авт.: Лазоришинец В.В., Кнышов Г.В., Новик В.М., Кваша А.И. Киев, «Акцент», 1999, 66 с.

2. Серцева недостатність. Авт.: Плиска О.И., Лазоришинец В.В., Кнышов Г.В., Киев, «Муар», 2000, 112 с.

3. Невідкладна допомога при основних патологічних синдромах у немовлят з вродженими вадами серця..Лазоришинець В.В, Руденко Н.М., Книшов Г.В.. Київ “УкрНДІСВД”2001, 79 с.

4. Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Немировский М.Р., Лекан Р.Й., Тодуров Б.М., Савеленко Ю.П., Амір М. Хан. Аномалия Эбштейна // Укр. Кардіологічний журнал.- 1996.- №4. – С.71-76.

5. Лазоришинец В.В., Немировский М.Р., Зиньковский М.Ф., Руденко М.Н., Лекан Р.Й., Глагола М.Д. Реконструкция трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна: опыт выполнения первых операций //Укр. Кардіологічний журнал.-1997.- №1.-С.51-53.

6. Лазоришинец В.В. Метод пластики трикуспидального клапана у больных аномалией Эбштейна // Сердечно-сосудистая хирургия. Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины.- 1999. Выпуск 7. – С. 158-161.

7. Довгань А.М., Зиньковский М.Ф., Лазоришинец В.В., Ярмолюк О.П., Воробьева Н.В. Результаты операции Фонтена при аномалиях сердца с функционально единственным желудочком // Український медичний часопис.- 2000.- №2(16)-III/IV.- С. 76 – 80.

8. Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Оценка гемодинамики у больных с аномалией Эбштейна в отдаленном послеоперационном периоде // Сердечно-сосудистая хирургия. Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины.- 2000. Выпуск 8. – С. 112-115.

9. Лазоришинец В.В., Емец И.Н., Кваша А.И., Лоскутов О.А., Мазур А.П., Онищенко В.Ф., Барановский М.И., Чебурахин В.Н., Кононенко С.А., Гончаренко Н.В., Сиромаха С.О. Сравнительная характеристика защиты миокарда при коррекции врожденных пороков сердца с применением искусственного кровообращения у детей раннего возраста. Український кардіологічний журнал. – 2000. - № 5-6. – С. 80-82.

10. Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А. Методы защиты миокарда при радикальной коррекции аномалии Эбштейна // Клінічна хірургія.- 2001.- №9. – С. 9 – 12.

11. Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А. Интенсивная терапия в раннем послеоперационном периоде у больных после радикальной коррекции аномалии Эбштейна // Біль, знеболювання і інтенсивна терапія.- 2001.- №1. – С. 24 - 32

12. Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А., Сиромаха С.О. Особенности анестезиологического обеспечения пациентов, оперируемых по поводу аномалии Эбштейна // Біль, знеболювання і інтенсивна терапія.-2001.- №3. – С. 37 – 44

13. Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А. Оценка эффективности криссталлоидной фармакохолодовой кардиоплегии «B. Braun» при хирургической коррекции врожденных и приобретенных пороков сердца // Медицина сегодня и завтра.-2001.- № 4. – С. 114-117.

14. Лазоришинец В.В. К вопросу об эмбриологии, морфологии и клиники аномалии Эбштейна в связи с хирургическим лечением // Сердечно-сосудистая хирургия. Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины 2001. Выпуск 9. С. 193-197;

15. Кнышов Г.В., Лазоришинец В.В., Плиска А.И. Аномалия Эбштейна: исторические аспекты // Международный медицинский журнал. – 2001.- № 2 С. 107-108.

16. Лазоришинец В.В. Пластика септальной створки трикуспидального клапана при оперативном лечении аномалии Эбштейна // Медицина сегодня и завтра - 2001 - №2. С.132-134.

17. Лазоришинец В.В. Паліативні методи хірургічного лікування аномалії Єбштейна // Клінічна хірургія.- 2002.- №1. – С.45 - 47;

18. Максименко В.Б., Лоскутов О.А., Лазоришинец В.В. Оценка эффективности применения кардиоплегического раствора с добавлением перфторана при хирургической коррекции пороков сердца // Клінічна хірургія.- 2002.- №2.- С.8 - 11 ;

19. V.V.Lazorishinets, M.D.Glagola, A.S.Stychinsky, M.N.Rudenko, G.V. Knyshov. Surgical treatment of Wolf-Parkinson-White syndrom during plastic operations in patients with Ebstein’s anomaly // Europian Journal of Cardio-Thoracic Surgery.- 2000.- №18. –Р. 487 – 490.

20. Лазоришинец В.В., Немировский М.Р., Глагола М.Д. Хирургическое лечение аномали Эбштейна // Тез.докладов третьего Всероссийского съезда сердечно – сосудистых хирургов.- М. - 1996. –С. 77;

21. Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Немировский М.Р. Опыт первых пластических операций у детей с аномалией Эбштейна // Тез.докладов IV конференції Асоціації серцево – судинних хірургів України.- К. - 1996. –С. 106;

22. Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Оценка степени нарушений гемодинамики у больных с Аномалией Эбштейна по данным ЭхоКГ // Тез.докладов IV конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України.- К.- 1996.–С.105-106;

23. Lazorishinets V.V., Glagola M.D., Nemirovsky M.R. Ebstein’s anomaly: experience of the first tricuspid reconstructive operations // Abstract of 10^th annual meeting of the European association for cardio – thoracic surgery. – Prague, Czech Republik. –1996. – Р. 252;

24. Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Стычинский А.С., Демьянчук В.Б., Руденко М.Н. Пластические операции у больных с аномалией Эбштейна и сопутствующим синдромом Вольфа – Паркинсона – Уайта // Грудная и сердечно – сосудистая хирургия.- 1997.- №5.-С.49-50.

25. Lazorishinets V.V., Glagola M.D., Rudenko M.N. Early and late results of the surgical repair of Ebstein’s anomaly // Abstract of the second world congress of pediatric cardiologу and cardiac surgery. – Honolulu, Hawaii. –1997. – Р. 363;

26. Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Руденко М.Н. Ранние и отдаленные результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна // Тез.докладов V конференції Асоціації серцево – судинних хірургів України.- К. - 1997. – С. 107;

27. Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Допплер – эхокардиография (ДэхоКГ) в предоперационной диагностике у больных с аномалией Эбштейна // Тез.докладов V конференції Асоціації серцево – судинних хірургів України.- К. - 1997. – С. 104;

28. Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Эхокардиографическая оценка степени нарушений гемодинамики у больных с Аномалией Эбштейна по данным ЭхоКГ // Тез.докладов V конференції Асоціації серцево – судинних хірургів України.- К. - 1997. – С. 105;

29. Лазоришинець В.В., Глагола М.Д., Руденко М.М. Пластичні операції у хворих з аномалією Єбштейна // Укр.медичні вісті.- 1998. - №1-2. – С. 71 – 72.

30. Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Руденко М.Н. Пластические операции у больных с аномалией Эбштейна // Тез.докладов VI конференції Асоціації серцево – судинних хірургів України.- К. - 1998. – С. 131 – 132;

31. V.V.Lazorishinets, M.D.Glagola, A.S.Stychinsky, M.N.Rudenko. Plastic operations in patients with Ebstein’s anomaly and associated WPW syndrom // Abstract of 13-th Annual Meeting of the EACTS.- Glasgow.- 1999.- Р. 149;

32. V.V.Lazorishinets, M.D.Glagola, I.Y. Mokryk.. Palliative surgery for Ebstein’s anomaly // Abstract of Italian-Hungarian international symposium on pediatric cardiac surgery.- 2002. – Р. 15 - 16.

Патенти

1. Спосіб пластики трикуспідального клапана серця при аномалії Ебштейна / Патент на винахід № 98094755 від 15,12.2000 р. Бюл. № 7-II.

2. Спосіб усунення додаткових передсердно-шлуночкових шляхів при аномалії Ебштейна / Патент на винахід № 98105641 від 15.12.2000. Бюл. № 7-II.

3. Спосіб розпізнавання вродженої вади серця – центрального дефекту міжпередсердної перегородки / Патент на винахід № 2001042233 від 15.01.2002. Бюл. № 1.